Caractéristiques sociales, psychologiques et émotionnelles

La plupart des personnes atteintes du Syndrome de Turner ont exactement la même qualité de vie que les autres personnes de leur entourage. Cependant, elles peuvent rencontrer quelques difficultés à cause de leur petite taille, relevant essentiellement du fait qu’elles ne sont pas considérées selon leur âge vu leur petite taille (on les croit souvent plus jeunes). Elles peuvent aussi avoir du mal à nouer des relations sociales, particulièrement des relations intimes et ce, sans doute en raison de leur crainte de révéler le syndrome dont elles sont atteintes. Elles sont heureusement des personnes très déterminées et persistantes qui savent prendre leur place et faire valoir leurs droits, la preuve en est peut-être de toutes les grossesses qui commencent leur développement avec un chromosome sexuel manquant, 99% se terminent en fausses couches et 1% seulement se rendent à terme et sont identifiées comme étant atteintes du syndrome de Turner. C’est donc dire à quel point elles tiennent à la vie!

Développement psychosocial  chez les turnériennes au cours de leur vie

Dr. Elizabeth Mc Cauly,
Children’s Hospital and Medical Center
Seattle, WA, U.S.A.

Identité sexuelle
-définitivement féminine
-pendant l’enfance, elles préfèrent des jeux de rôle plutôt féminins
-orientation sexuelle : hétérosexuelle

Psychopathologie
-santé mentale en général bonne
-taux de fréquence de problèmes de santé mentale chez les turnériennes établi entre 2% à 6% (chez un échantillonnage de femmes adultes aux États-Unis)

Traits de personnalité face aux difficultés
-réactions émotionnelles restreintes ou limitées
-tolérance accrue de l’adversité
-manque d’affirmation de soi

Habiletés sociales
Les résultats en ce domaine ne sont pas uniformes car les facteurs liés à l’influence de la famille sont importants. La façon dont on aide une fille à se socialiser compte pour beaucoup, particulièrement en ce qui concerne l’affirmation de soi. Ce sont des habiletés qui s’acquièrent et qui peuvent être montrées à son enfant.

Les résultats des filles atteintes du Syndrome sont similaires à ceux des filles non atteintes, sauf en ce qui concerne les relations sociales, au regard desquelles les filles atteintes du Syndrome ont plus de difficultés à nouer des liens et au regard des apprentissages scolaires, pour lesquels certaines turnériennes présentent davantage de difficultés au niveau mathématiques et organisation spatiale.

Problèmes de comportement
-capacité parfois limitée de prêter attention à quelque chose pendant longtemps.
-problèmes sociaux et manque de maturité
-tendance à vouloir tout ranger, tout organiser

Image de soi
Ont tendance à avoir une moins bonne estime d’elles-mêmes en raison de leur petite taille et de leur difficulté potentielle à créer des liens sociaux

Adaptation sociale

Domaines vulnérables :
-manque de maturité
-relations avec les pairs
-faible estime de soi
-difficultés scolaires (particulièrement avec les séquences mathématiques, la composition des images, l ‘organisation visuo-spatiale)
-difficultés psychomotrices
-problèmes de mémoire à court terme
-difficultés de décodage du langage non verbal

Solutions possibles
-s’appuyer sur les capacités verbales pour faciliter les relations avec d’autres
-diviser les tâches par étapes et nommer chaque étape
-utiliser la répétition
-organiser son emploi du temps et placer les étapes de réalisation d’une tâche sur un calendrier.

Moments critiques pour lesquels une aide est souhaitable
-l’entrée à l’école (important d’avoir une évaluation dès le début)
-l’adolescence (il faut encourager les filles à sortir, à se faire au moins 2-3 amis, c’est la qualité de l’amitié qui compte et non le nombre d’amis)
-la transition à la vie adulte (émancipation de la famille, son propre appartement, participation  à des associations comme bénévole).
-établissement de relations sociales (amis et partenaire)
-la recherche d’une carrière intéressante et enrichissante
-les relations sexuelles (en général, les femmes turnériennes ont moins de relations sexuelles et commencent plus tard; dans une étude en particulier, elles avaient en moyenne 22,7 ans lors de leur première expérience sexuelle, et 45% des femmes adultes interrogées n’avaient eu aucune expérience sexuelle).

Portrait psychosocial global

Le facteur le plus significatif par rapport à la santé psychologique des turnériennes semble être relié à la santé physique. Les facteurs « poids », « taille » et « statut civil » semblent avoir peu d’effet. Les problèmes émotifs liés au syndrome de Turner ne sont pas étrangers à ceux vécus par les autres femmes. Le fait que les turnériennes puissent mener une vie normale et productive malgré des difficultés physiques et émotionnelles constitue le point le plus important à retenir.
 

À qui doit-on révéler que l’on est atteint du Syndrome de Turner ?

Partager l’information
Vous seule pouvez décider de dire ou non à quelqu’un que vous avez un syndrome de Turner. Si vous pensez qu’une personne est mûre et peur le supporter, alors vous pouvez le lui dire. Je pense que vous réaliserez, comme je l’ai fait, que ce n’est pas aussi mal que vous pouviez le penser. Je pense que la majorité des gens ne vous rejettera pas pour cette raison. Ils pourraient même apprécier votre honnêteté.
A qui devez vous dire que vous avec un syndrome de Turner ? Que devez-vous divulguer ? Par sa nature le syndrome de Turner semble être quelque chose dont il est difficile de parler. La sexualité et les différences physiques sont en général des sujets tabous.

Doit-on en parler aux frères et sœurs ? Ils sont souvent curieux et posent des questions aux quelle on doit répondre. Des questions sans réponse peuvent créer des tensions inutiles dans la famille.

Dans la plupart des cas on dira à vos parents que vous avez un syndrome de Turner. Il y a toutefois des cas où seule la fille a été informée. Si cela se produit, vous gagnerez un support en vous confiant à vos parents.

Il semble qu’il y ait deux approches pour faire des révélations personnelles sur le syndrome de Turner à quelqu’un avec qui vous avez une relation sentimentale. La première est de provoquer un dénouement peu après le début de la relation : " L’autre approche est d’attendre que vous ayez le sentiment d’avoir développé une confiance réciproque ; que vous soyez à un point de la relation où il vous connaît bien et tient particulièrement à vous et ne sera donc pas effrayé !
Faites confiance à votre propre jugement. A qui et quand vous devez parler de votre syndrome dépend de vos propres besoins et de votre personnalité? La révélation à la bonne personne et au bon moment peut être salutaire ; il peut s’agir d’un oncle, d’une tante, d’un cousin ou d’un ami.

S’informer

Il est important que les parents reçoivent plus possible d’information sur le syndrome de Turner le plus tôt possible. Cela aidera à donner l’indépendance à l’enfant, à l’éviter de la surprotéger ou de la traiter comme si elle était plus jeune que son âge réel. Les parents seront aussi plus à même d’informer leur fille sur l’affection et de répondre à toutes les questions qu’elle pourrait se poser avec calme et en acceptant le problème. Les différents âges (des personnes ayant un syndrome de Turner) présentent différents problèmes. Quand vous êtes une jeune enfant, vous êtes touchée par les moqueries des camarades de classe. Comme adulte, la stérilité peut vous préoccuper davantage. Les turnériennes doivent pouvoir ressentir et exprimer leurs émotions en relation avec la révélation qu’elles ont un syndrome de Turner et se débrouiller avec. Des déclarations comme " ne soit pas triste " ou " ne te laisse pas démonter " n’aide pas quelqu’un à se sentir mieux. Au contraire, elles tendent à nier le droit de l’individu à ressentir et exprimer des émotions.

Il est important que les fillettes ayant un syndrome de Turner reçoivent une information correcte et complète sur leur condition. Faire autrement peut entraîner des inquiétudes inutiles. Les turnériennes informées sur leur condition à l’âge de 18 ou 20 ans (ou encore plus tard) expriment souvent de regrets et de l’amertume de n’avoir pas reçu cette information plus tôt. Elles pensent qu’elles auraient ainsi évité beaucoup d’inquiétudes et d’anxiété concernant leur petite taille et leur puberté tardive. Acquérir de l’information sur le syndrome de Turner aide ces individus à accepter leur affection et à être plus ouverts à son sujet.

Féminité et sexualité
La féminité est avant tout un état d’esprit, incorporant une image adulte de soi-même et une vraie satisfaction de soi en tant que femme. Avoir un Syndrome de Turner ne signifie pas pour autant que vous êtes moins femme ou que vous êtes moins féminine que n’importe quelle autre femme. Au contraire! Il n’existe aucune raison pour que les turnériennes ne puissent pas avoir de relations sexuelles satisfaisantes. Elles sont d’ailleurs parfaitement capables d’avoir un orgasme.

Certaines pensent que parce que leur physiologie s’est développée différemment, elles risquent d’être rejetée par des partenaires potentiels. C’est une crainte très répandue malgré le fait que chaque femme est physiquement unique. D’ailleurs, la thérapie aux oestrogènes aide les turnériennes à développer une silhouette semblable à celle des autres femmes. La façon dont on se voit soi-même en termes de féminité et de sexualité est inévitablement communiquée aux autres. Il faut alors est attentive aux signaux que l’on  donne. La peur de ne pas être capable d’avoir des relations sexuelles satisfaisantes n’est pas fondée.
 
Enfin, il faut comprendre que le syndrome de Turner est une affection chromosomique nécessitant un suivi médical mais fort heureusement, il s’avère être parmi les anomalies génétiques les moins graves qui soient. Les problèmes émotionnels liés au syndrome de Turner ne sont pas étrangers aux autres femmes et le fait que les turnériennes puissent mener une vie tout à fait normale et productive malgré des difficultés physiques et émotionnelles, est le point le plus important.